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El caso de Angelex Ibáñez Sepúlveda visibilizó una enfermedad congénita poco frecuente que requiere atención médica de alta complejidad. El bebé, nacido en Santa Cruz, permanece internado desde hace más de dos meses en el Hospital de Niños “Sor María Ludovica” de La Plata, donde recibe tratamiento integral por el Síndrome de Prune Belly.
Se trata de una patología rara que se diagnostica en etapas tempranas de la vida y que presenta distintos grados de gravedad. En Argentina, los casos son poco frecuentes y suelen concentrarse en centros de referencia pediátrica con servicios especializados.
Qué es el Síndrome de Prune Belly
El Síndrome de Prune Belly, también conocido como síndrome del abdomen en “ciruela pasa” o síndrome de Eagle Barrett, es un trastorno congénito raro que afecta principalmente a varones. La enfermedad se caracteriza por una tríada de alteraciones que comprometen el desarrollo abdominal, el sistema urinario y los genitales.
El nombre de la patología se vincula con el aspecto arrugado del abdomen, producto de la ausencia o el escaso desarrollo de los músculos abdominales. Esta debilidad muscular genera complicaciones funcionales que pueden afectar la respiración y la postura corporal.
Los especialistas describen tres características principales que permiten identificar el Síndrome de Prune Belly: debilidad de los músculos abdominales: la falta de desarrollo de los músculos rectos y oblicuos provoca una pared abdominal flácida y arrugada; criptorquidia bilateral: los testículos no descienden al escroto, una alteración frecuente en los pacientes con este síndrome; y anomalías del tracto urinario: el compromiso urológico incluye obstrucciones urinarias, agrandamiento de la vejiga, dilatación de los uréteres e hidronefrosis, con riesgo de daño renal.
A estas manifestaciones se pueden sumar alteraciones musculoesqueléticas y viscerales, lo que convierte a la enfermedad en un cuadro complejo que requiere abordaje multidisciplinario.
La comunidad médica sostiene que el origen del Síndrome de Prune Belly se relaciona con un trastorno del desarrollo embrionario temprano, entre la sexta y la décima semana de gestación. En ese período, una alteración del mesodermo afecta la formación del tejido conectivo y muscular.
Si bien existen hipótesis sobre factores hereditarios, la mayoría de los casos se presentan de forma esporádica, sin antecedentes familiares. El diagnóstico suele sospecharse durante el embarazo a través de ecografías que detectan anomalías urológicas, como megavejiga o dilatación de los riñones.
La confirmación definitiva se realiza luego del nacimiento, cuando se evalúan las manifestaciones clínicas características del síndrome.
El tratamiento del Síndrome de Prune Belly varía según la gravedad de cada caso. Incluye cirugías para reconstruir la pared abdominal, corregir las malformaciones del tracto urinario y tratar la criptorquidia mediante orquidopexia.
Los pacientes requieren controles médicos permanentes para prevenir infecciones urinarias recurrentes y monitorear la función renal. El pronóstico es variable: algunos bebés enfrentan complicaciones severas, mientras que otros logran una evolución favorable con tratamiento adecuado y seguimiento continuo.
El caso de Angelex, un bebé de Santa Cruz
Angelex Ibáñez Sepúlveda nació el 30 de octubre en el Hospital Zonal de Caleta Olivia. Sus padres, Estrella Alejandra Sepúlveda y Ángel Nahuel Ibáñez, viven en la localidad de Las Heras, en la zona norte de Santa Cruz.
A pocas horas de vida, el recién nacido fue derivado de urgencia al Hospital de Niños “Sor María Ludovica” de La Plata, donde permanece internado desde entonces. Durante el embarazo, los médicos habían detectado una malformación abdominal y plantearon inicialmente el diagnóstico de gastroquisis, pero los estudios posteriores confirmaron el Síndrome de Prune Belly.
En el caso de Angelex, la enfermedad se manifestó con hidronefrosis bilateral, insuficiencia renal obstructiva y persistencia de uraco permeable, un cuadro que requirió intervenciones quirúrgicas tempranas.
Un tratamiento complejo y prolongado
Desde su ingreso a la unidad de terapia intensiva neonatal, Angelex atravesó múltiples procedimientos médicos. Los equipos de urología y nefrología realizaron una vesicostomía para permitir el drenaje urinario y proteger la función renal.
La debilidad marcada de la pared abdominal provocó dificultades respiratorias que impidieron una extubación sostenida. El 22 de diciembre, los médicos realizaron una traqueostomía que permitió una evolución favorable. Según el último parte médico, el bebé ya no necesita asistencia respiratoria mecánica ni oxígeno suplementario.
Durante la internación, Angelex también enfrentó episodios infecciosos graves, entre ellos una sepsis por Burkholderia cepacia y reiteradas infecciones urinarias por Klebsiella pneumoniae, que requirieron tratamientos antibióticos prolongados y controles constantes.
La situación actual y el pedido solidario
Con más de 67 días de vida, Angelex pesa 3,560 kilos, tolera alimentación enteral y continúa bajo seguimiento estricto de nefrología pediátrica. Permanece internado en la unidad de Neonatología del hospital platense, con controles de distintos servicios especializados.
Mientras el bebé sigue su tratamiento en La Plata, sus padres permanecen lejos de Santa Cruz desde hace más de dos meses. La familia cuenta con alojamiento a través de la Casa de Santa Cruz, pero enfrenta dificultades económicas y emocionales propias de una internación prolongada y la distancia con su otro hijo, que permanece en la provincia.
En diálogo con La Opinión Austral, la mamá de Angelex solicitó el acompañamiento solidario de la comunidad. “Estamos recaudando fondos para poder alquilar un lugar en condiciones y afrontar los gastos que implica la internación domiciliaria y los cuidados que nuestro bebé va a necesitar”, explicó.
Quienes deseen colaborar pueden hacerlo a través del alias Angelex.1010, mientras el equipo médico continúa evaluando la evolución del bebé y sus padres mantienen la expectativa de avanzar, en el futuro, hacia un tratamiento en un entorno domiciliario adecuado.
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